Cistiskā fibroze

Cistiskā fibroze

Cistiskā fibroze ir iedzimta saslimšana, kas parasti skar plaušas un aizkuņģa dziedzeri.

Cistiskā fibroze ir biežākais aizkuņģa dziedzera nepietiekamības izraisītājs bērniem un jauniešiem. Cistiskā fibroze sastopama vienā gadījumā no 2500 dzimušiem.

Cistiskās fibrozes patoloģijas pamatā ir biezu dziedzera gļotu produkcija. Šīs blīvās gļotas bojā aizkuņģa dziedzeri, plaušas, sirdi, žultspūsli un tievo zarnu. Blīvās gļotas aizsprosto izvadceļus. Inerta sekrēcija kļūst par labvēlīgu vidi baktērijām. 50% bērnu ar cistisku fibrozi simptomi izpaužas caur plaušām, un plaušu infekcijas ir biežākais nāves cēlonis.

80% gadījumu tiek skarts aizkuņģa dziedzeris. Šajā gadījumā biezās gļotas traucē gremošanas sekrēcijai, kas izraisa daudzu uzturvielu malabsorbciju un kavē augšanas procesu.

Simptomi

Cistiskās fibrozes simptomi ir saistīti ar kuņģa – zarnu traktu. No organisma tiek izvadītas liela apjoma, taukainas, sliktas smakas fēces. Tas ir saistīts ar tauku nepietiekamu sagremošanu. Cistiskās fibroze slimniekiem var attīstīties hiperglikēmija vai cukura diabēts.

Cistiskās fibrozes slimnieku sviedros ir palielināts nātrija hlorīda daudzums. Tas ir arī viens no diagnostikas kritērijiem. Palielināts elektrolītu saturs sviedros palielina pacienta disbalansa risku karstā laikā, drudža un caurejas gadījumā.

Uzturs

Kalorijas. Slimnieka uzņemamās ar uzturu enerģijas daudzums ir jāpalielina divas reizes, nekā citiem šajā pašā vecumā. Kad saslimšana skar plaušas, lielākais enerģijas daudzums tiek patērēts elpošanas nodrošināšanai.

Ogļhidrāti. Tā kā cietes gremošanas procesam nepieciešama amilāze, tad labāk uzņemt vienkāršos ogļhidrātus. Ja arī pacientam ir cukura diabēts, vienalga lielāko daļu nepieciešamo ogļhidrātu daudzumu labāk uzņemt ar vienkāršajiem ogļhidrātiem.

Olbaltumi. Olbaltumu daudzums ir jāuzņem divas reizes vairāk nekā ieteicamais daudzums.

Tauki. Tauki uzturā ir jāpalielina, jo tas ir koncentrēts enerģijas avots. Ja ir nepieciešams, var palielināt vidēja garuma triglicerīdu daudzumu, lai palielinātu tauku uzņemšanu bez pārmērīgas noslodzes uz vājo gremošanas sistēmu.

Aizkuņģa dziedzera enzīmi jāuzņem orāli. Tas palīdz, bet tie pilnībā nespēj aizstāt normālu aizkuņģa dziedzera funkciju.

Mikroelementi. Taukos šķīstošie vitamīni jāuzņem ar preparātiem, kur tie ir ūdenī šķīstošā formā. Dažām uzturvielām jāpievērš īpaša uzmanība. Riboflavīna nepieciešamība ir palielināta, jo slimnieks patērē pārāk lielus enerģijas daudzumus. A vitamīnam ir jābūt organismā viegli pieejamam. K vitamīns ir nepieciešams, jo biežā antibiotiķu lietošana iznīcina zarnu mikrofloru. Ļoti piesardzīgi jāuzņem minerālvielas karstā laikā vai drudža laikā. Ja sviedru izdalīšanās ir palielināta, tad uzturam var pievienot papildus sāli. Svarīgi ir nodrošināt organismu arī ar nepieciešamo cinka daudzumu. Cinka līmenis organismā parasti samazinās, jo tas tiek pārmērīgi izdalīts ar fēcēm. Cinka deficīts organismā var traucēt kaulu augšanu un palielināt organisma uzņēmību infekcijām.